Artículo de revisión en cardiología veterinaria Arritmias en perros congénitas y hereditarias

Lola Porteiro, responsable del Servicio de Cardiología de Hospital Veterinario Puchol, nos presenta esta revisión sobre arritmias en perros congénitas y hereditarias.

Introducción

En medicina humana se han descrito numerosas enfermedades arrítmicas con carácterer herediatario. Es decir, generalmente estas enfermedades se asocian a mutaciones genéticas y por este motivo se pueden transmitir a la descendencia. En este caso es importante el diagnóstico precoz de dichas enfermedades y para ello existen numerosos pruebas diagnósticas e incluso tests genéticos. Por el contrario, en medicina veterinaria las enfermedades arrítmicas de este tipo son menos conocidas y no existe un plan diagnóstico bien definido. Las arritmias pueden ir asociadas a problemas estructurales del corazón o en otros casos el músculo cardiaco es totalmente normal.

Arritmias con alteraciones musculares

• Cardiomiopatía dilatada
• Cardiomiopatía congénita

Arritmias sin alteraciones musculares

• Disfunción sinusal
• Taquicardia por presencia de vías accesorias
• Arritmia hereditaria del pastor alemán
• Sindrome del QT largo

La cardiomiopatía dilatada

La cardiomiopatía dilatada es una enfermedad que se caracteriza por presentarse con una pérdida progresiva de la contractibilidad del ventrículo izquierdo y numerosas arritmias ventriculares. En medicina veterinaria, la etiología aún no está completamente definida y se cree que diferentes factores pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad. El principal factor es genético, de ahí que se caracterice por ser una enfermedad con carácter familiar y predisposición de raza. La enfermedad ha sido descrita en razas como el Doberman, Gran Danés, Irish Woulfound, Perro de Aguas portugués, Terranova o Cocker Spaniel. Clinicamente la cardiomiopatía dilatada se clasifica en fase preclínica u oculta (sin síntomas clínicos pero están presentes alteraciones cardioestructurales y arrítmicas) y fase clínica (presencia de síntomas asociados a bajo gasto cardíaco o insuficiencia cardiaca congestiva). La edad media de presentación de la enfermedad es entre los 2 y 6 años de edad, pero se pueden encontrar casos en edades más tempranas. En el caso del Doberman, las últimas guías publicadas por la European Society of Veterinary Cardiology, proponen realizar ecocardiografías y Holters de forma anual para realizar en diagnóstico precoz. Se sugiere realizar las mismas pruebas diagnósticas en las otras razas donde se ha descrito la enfermedad. El tratamiento médico está dirigido a controlar los signos de insuficiencia cardiaca y el grado de las arritmias ventriculares.

La cardiomiopatía arritmogénica

La cardiomiopatía arritmógenica es una enfermedad del miocardio que se caracteriza por una progresiva substitución por tejido graso del músculo cardíaco. Suele afectar al ventrículo derecho pero también pueden estar alterados el ventrículo y aurícula izquierdos. La infiltración grasa impide el correcto funcionamiento del músculo cardiaco y favorece la aparición de arritmias ventriculares. En el campo veterinario ha sido descrita principalmente en el Bóxer y en el Bulldog inglés aunque pueden verse afectadas otras razas. En el Bóxer se han demostrado varias mutaciones genéticas e incluso hay un disponible un test genético para su diagnóstico. Desde el punto de vista clínico son frecuentes: síncopes, signos de insuficiencia cardiaca derecha como la ascitis, arritmias ventriculares y la muerte súbita. Al igual que la cardiomiopatía dilatada, esta enfermedad se tiene una aparición tardía y progresiva en el tiempo, de ahí la importancia de realizar el diagnóstico precoz antes de la aparición de los signos clínicos. Se recomiendan realizar ecocardiografías y Holters anuales a partir de los 4-6 años de edad. El tratamiento médico está orientado control de las arritmias ventriculares y mejora de la función cardiaca. En el caso del Bulldog inglés, que padece una forma de la enfermedad muy localizada, se puede tratar con una cirugía poco invasiva que consiste en el mapeo endocavitario y ablación del substrato arrítmico.

Síndrome del seno enfermo

Se define como “Síndrome del seno enfermo” a una enfermedad caracterizada por un conjunto de síntomas y alteraciones electrocardiográficas secundarias a un mal funcionamiento del nódulo sinusal.

En medicina humana se han identificado diversas  mutaciones genéticas y existen tests genéticos para su diagnóstico. En medicina veterinaria no se han descrito tales mutaciones pero dicha patología parece presentar un carácter familiar y está presente con mayor frecuencia en razas como el West Highland White Terrier y Schnauzer enano. El síndrome se caracteriza principalmente por la presencia de síncopes causados por episodios de bradicardia extrema o paradas sinusales de larga duración acompañadas de paradas. El diagnóstico se realiza mediante el registro Holter. El tratamiento de elección en estos pacientes suele ser el implante de marcapasos ya que responden parcialmente al uso de fármacos que aumentan la frecuencia cardiaca.

Taquicardias mediadas por vías accesorias

Las vías accesorias son bandas de tejido muscular anormales presentes en el momento del nacimiento por un defecto en la formación del esqueleto fibroso durante el periodo fetal. Estas bandas de tejido crean una comunicación entre el atrio y el ventrículo de forma alternativa al nódulo atrioventricular. La comunicación anómala crea un circuito eléctrico que se perpetúa en forma de una taquicardia supraventricular sostenida. No se conoce una base genética pero se describen con mayor frecuencia en razas como el Labrador Retriever y el Bóxer. Pueden estar asociadas a otros defectos congénitos como la displasia de la válvula tricúspide, estenosis pulmonar y defectos del septo interatrial. La arritmia suele diagnosticarse en cachorros de pocos meses. Generalmente los síntomas son debilidad asociados a la elevada frecuencia cardiaca de las arritmias pero también pueden presentarse con edema pulmonar o ascitis. Las pruebas diagnósticas de elección son el electrocardiograma y el Holter. El control farmacológico de la arritmia es parcial y normalmente requiere el tratamiento definitivo mediante cirugía con ablación de la vía accesoria.

Arritmia ventricular hereditaria del pastor alemán

Los cachorros de raza Pastor Alemán pueden padecer arritmias ventriculares sin alteraciones cardíacas evidentes.

Las arritmias se presentan entre los 4 y 18 meses de edad, en general asintomáticas pero pueden causar muerte súbita durante el sueño o durante la fase de recuperación después del esfuerzo. Se han descrito diferentes mecanismos responsables del desarrollo de la enfermedad. Las arritmias suelen ser autolimitantes y desaparecer a los 18 meses. La prueba de elección para el diagnóstico es la monitorización Holter. El tratamiento consiste en la administración de fármacos antiarrítmicos. A causa del alto riesgo de degeneración de las arritmias ventriculares en Torsión de punta o fibrilación ventricular se ha descrito el implante del desfibrilador interno.

Síndrome del QT largo

El síndrome del QT largo es una patología hereditaria, descrita ampliamente en humana, que se caracteriza por un elevado riesgo de muerte súbita en aquellos pacientes que la sufren. Se trata de una mutación en algunos canales implicados en la fase de despolarización y repolarización de la célula cardiaca que inducen un aumento del intervalo QT y una anormal repolarización. Las alteraciones del ritmo se caracterizan principalmente por la presencia de torsión de punta que con frecuencia degeneran en fibrilación ventricular.  En medicina veterinaria, se ha descrito recientemente, una mutación en una familia de Springers Spaniels que presentaron muerte súbita asociada a un aumento del intervalo QT. Cabe recordar que el aumento de la duración del intervalo QT puede ser adquirido y es importante descartar la presencia de alteraciones electrolíticas o metabólicas, administración de ciertos fármacos y la presencia de enfermedades infecciosas o inflamatorias. Por último, se ha relacionado la presencia de arritmias ventriculares, intervalo QT largo y  muerte súbita en una familia de Rhodesian Ridgebacks. En este caso no ha sido descrita una mutación genética pero se ha definido como más probable un patrón hereditario con transmisión de la enfermedad a la descendencia. En medicina humana, desde el punto de vista terapéutico, se recomienda la administración de fármacos β bloqueantes y la restricción del ejercicio.

>> Si eres veterinario y necesitas cualquier aclaración sobre este caso clínico u otros <<

Puedes escribirme a:  lolaporteiro@hvpuchol.com.

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